综述
颅内原发性腺泡状软组织肉瘤的研究进展
肿瘤研究与临床, 2017,29(8) : 567-570. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.08.017
摘要

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一类较罕见的软组织恶性肿瘤,由美国学者在1952年首次发现并定义。ASPS主要表现为缓慢生长的无痛性肿块,易发生远处转移,其常见转移部位有肺、骨、脑、肝等,预后不佳。近年来,随着病例数的不断积累,以及相关技术的发展,ASPS的诊治得以不断完善。但颅内原发性ASPS病例仍十分罕见,文章对颅内原发性ASPS进行总结,旨在为临床诊治提供帮助。

引用本文: 金凯, 王育波, 张帅, 等.  颅内原发性腺泡状软组织肉瘤的研究进展 [J]. 肿瘤研究与临床,2017,29( 8 ): 567-570. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.08.017
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腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤,因肿瘤内聚集成群的多边形细胞缺乏中心凝聚力而形成类腺泡状外观而得名,是一类罕见的软组织恶性肿瘤。其由Christopherson等[1]在1952年首次发现并描述,约占软组织肉瘤的0.5%~0.9%[2]。该肿瘤的发病年龄分布广泛,但主要集中于15~35岁人群[3],其中女性多见,男女比例为(1∶1.5)~(1∶2)[4,5]。ASPS可起源于身体任何部位软组织,在成年人中最常见的部位为下肢和骨盆,在婴幼儿则主要位于头颈部[6],在身体其他部位也有报道,包括肺、乳腺、胃、肝等。由于发病部位不同,相应的临床表现、诊治方案及预后亦存在较大差异。颅内原发性ASPS(primary intracranial ASPS,PICASPS)极其罕见,至截稿前,通过计算机检索PubMed/Medline、Web of Science、Cochrane Library、Google Scholar等数据库获得原文文献报道的仅有6例[7,8,9,10,11],因此诊治相对困难。现就PICASPS的临床表现、诊断方法、治疗方案及预后转归作一综述。

 
 
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诊断
腺泡状软组织肉瘤
治疗