短篇论著
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理及鉴别诊断
肿瘤研究与临床, 2017,29(07) : 482-484. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.07.014
摘要
目的

探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。

方法

对1例BPDCN患者的临床表现、组织病理形态学及免疫组织化学结果进行观察和分析,并复习相关文献。

结果

患者为男性,50岁,表现为左腋窝肿块。光学显微镜下观察,肿瘤细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织,表皮未见侵犯,细胞中等大小,胞质稀少,胞核大,卵圆形或不规则,表皮与真皮之间有明显的无细胞浸润带,未见血管浸润及坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD4、CD56、CD43阳性,少数细胞TdT、CD123阳性,而ALK、CD117、CD138、CD38、CD1a、CD20、CD79a、CD3、CD7、CD8、TIA1、GB、cyclin D1、MPO、Langerin、CD30、CK、EMA均不表达。

结论

BPDCN是罕见的、具有高度侵袭性的淋巴造血系统恶性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态学特征及免疫酶标结果。

引用本文: 戴桂红, 陈民, 陈斯泰, 等.  母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理及鉴别诊断 [J]. 肿瘤研究与临床,2017,29( 07 ): 482-484. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.07.014
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,常以皮肤病变为首发表现,可累及淋巴结、骨髓、外周血、软组织等,病程进展迅速,具有高度侵袭性,预后极差[1]。BPDCN由Adachi等[2]于1994年首次描述,迄今仅有100余例报道,国内仅见极少数个案报道。由于BPDCN罕见,并与其他多种淋巴瘤及血液病在临床表现、组织形态、免疫表型上有重叠,故诊断比较困难,容易误诊。我们报道1例以腋窝肿块为首发症状的BPDCN,通过分析和观察其临床表现、组织形态学特征及免疫表型,并结合相关文献复习,探讨其诊断与鉴别诊断要点。

 
 
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关键词
免疫组织化学
临床病理学
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
鉴别诊断