综述
噬血细胞综合征研究进展
肿瘤研究与临床, 2017,29(06) : 429-432. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.06.020
摘要

噬血细胞综合征(HPS)是由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞过度增生,产生细胞因子风暴所导致危及生命的炎症反应状态。HPS病因和临床表现错综复杂,且缺少特异性的症状,因而早期诊断困难,容易误诊和漏诊。文章对HPS的病因、临床表现、诊断及治疗作一综述。

引用本文: 张凯丽, 叶芳. 噬血细胞综合征研究进展 [J]. 肿瘤研究与临床,2017,29( 06 ): 429-432. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.06.020
正文
作者信息
基金 0  关键词  0
English Abstract
评论
阅读 0  评论  0
相关资源
论文 | 视频

版权归中华医学会所有。

未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。

除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。

噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),HPS并非一种单一的疾病,它是由淋巴细胞和巨噬细胞过度激活,并产生高水平的炎症因子,从而引起的一种临床综合征。HPS最初是由英国爱丁堡大学的Farquhar和Claireux提出的[1]。他们发现1例3个月龄的婴儿出现不明原因的发热、渐进性全血细胞减少、肝脾肿大和皮肤出血点。患儿死亡后对其进行尸检发现,多个器官存在炎症细胞浸润,并在肝脏和骨髓中发现大量组织细胞,且存在细胞吞噬现象,并据此定义了HPS。此后,儿童HPS逐渐被认识。近20年来,随着对该疾病研究的不断加深,成年人HPS也越来越受到关注。

 
 
展开/关闭提纲
查看图表详情
回到顶部
放大字体
缩小字体
标签
关键词
噬血细胞综合征
治疗
诊断