短篇论著
先后以自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍为表现的慢性B淋巴细胞增殖性疾病一例并文献复习
肿瘤研究与临床, 2017,29(2) : 126-128. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.02.014
摘要
目的

探讨慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)的临床及实验室特征。

方法

报道1例先后以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红细胞再生障碍(PRCA)为表现的B-CLPD患者的临床资料及诊治经过,结合文献复习,探讨B-CLPD的临床及实验室特征及诊断。

结果

B-CLPD常见临床表现为淋巴结、脾大以及骨髓、外周血中淋巴细胞增多等淋巴增殖表现。但极少数患者仅以血细胞减少为主要表现,而无典型淋巴细胞增殖特征,容易导致误诊。明确诊断及分型需要综合分析外周血及骨髓细胞涂片、骨髓病检、免疫分型、细胞遗传学及分子学检查。

结论

对于AIHA及PRCA患者,即使外周血淋巴细胞无增多,亦应全面完善骨髓涂片、淋巴细胞免疫表型分析、IGH基因重排以及特异性的遗传分子学相关检查,除外B-CLPD,减少误诊。

引用本文: 李燕, 黄琴, 王增胜, 等.  先后以自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍为表现的慢性B淋巴细胞增殖性疾病一例并文献复习 [J]. 肿瘤研究与临床,2017,29( 2 ): 126-128. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.02.014
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慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)是一组在细胞形态及免疫表型上具有成熟淋巴细胞特征的克隆性淋巴细胞增殖性疾病[1,2]。在这些疾病中,肿瘤性淋巴细胞浸润可累及骨髓和外周血,出现骨髓和外周血中淋巴细胞增多,少数B-CLPD患者可合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA),但合并纯红细胞再生障碍(PRCA)患者少见。我院收治1例先后以AIHA及PRCA为表现的B-CLPD患者,现报道如下。

 
 
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关键词
B细胞慢性淋巴增殖性疾病
纯红细胞再生障碍
自身免疫性溶血性贫血
诊断