论著
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征分析
肿瘤研究与临床, 2017,29(2) : 108-111. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.02.009
摘要
目的

加深对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识。

方法

回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科会诊诊断的2例BPDCN的临床病理学特点,并结合文献进行讨论。

结果

2例患者均为老年男性,均以皮肤结节为临床表现,形态学显示肿瘤细胞弥漫浸润真皮全层,均可见与表皮间的无细胞带。肿瘤细胞小至中等大小,核呈圆形或卵圆形,不规则,可见小核仁,核分裂象多见。免疫组织化学染色结果显示2例CD4及CD56均阳性,仅1例CD123呈阳性,CD20及CD3均阴性。

结论

BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,易累及皮肤,形态学及特征性的免疫表型是正确诊断BPDCN的关键。

引用本文: 曹鹏, 冯晓莉, 孙耘田, 等.  母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征分析 [J]. 肿瘤研究与临床,2017,29( 2 ): 108-111. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2017.02.009
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种具有高度侵袭性的造血系统肿瘤,主要发生于皮肤,常累及骨髓,并呈白血病样播散。BPDCN十分罕见,最初认为其来源于母细胞性自然杀伤(NK)细胞,因此在2001年版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学分类中将其命名为母细胞性NK细胞淋巴瘤(blastic NK-cell lymphoma)[1]。然而之后的研究发现,此类肿瘤细胞可向树突细胞分化,支持其来源于浆细胞样树突细胞,于是在2008年版WHO造血和淋巴系统肿瘤分类中将其更名为BPDCN[2]。我们回顾性分析了2例BPDCN的临床及病理形态学特点,旨在进一步加深对这种罕见肿瘤的认识。

 
 
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病理学,临床
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
免疫表型