病例报告
成年人颈静脉孔区原始神经外胚层肿瘤一例
肿瘤研究与临床, 2016,28(8) : 559-560. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2016.08.016
摘要
引用本文: 高峰, 董军, 王继超, 等.  成年人颈静脉孔区原始神经外胚层肿瘤一例 [J]. 肿瘤研究与临床,2016,28( 8 ): 559-560. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-9801.2016.08.016
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患者

男性,49岁,以言语不清1年,加重伴饮水呛咳、右肩部肌肉萎缩半年为主诉入院。查体阳性体征表现为声音嘶哑、饮水呛咳,右侧听力下降,伸舌右偏,右舌肌萎缩,咽反射减退,吞咽困难,右侧鼻唇沟变浅,右肩部三角肌、胸锁乳突肌较左侧萎缩,耸肩无力,双下肢腱反射减退,生理反射存在,病理征未引出。入院头颅CT提示:右侧颈静脉孔扩大,右侧咽旁混杂密度影,病灶内可见不规则钙化,向下延伸至右侧颞骨岩尖部,邻近骨质吸收破坏,病灶与右侧颈静脉分界不清。头颅磁共振成像(MRI)提示:右侧颈静脉孔区可见类圆形稍长T1等T2信号,明显强化。初步诊断为右侧颈静脉孔区占位,疑似脊索瘤、颈静脉球瘤、神经鞘瘤。肿瘤标志物神经元特异性烯醇化酶13.18 μg/L;围手术期出现恶心、呕吐,进食后症状明显,伴右侧听力下降,考虑肿瘤压迫。行右侧远外侧入路肿瘤切除术。术中肉眼可见病变呈灰红色,与脑膜轻度粘连,内含少量异形血管及钙化,质韧,肿瘤全切。术后病检(右侧颈静脉孔区)小圆细胞恶性肿瘤,提示原始神经外胚层肿瘤(PNET)。肿瘤标志物:CD56+、CgA-、Desmin-、S-100-、SMA-、Syn-、AE1/AE3-、bc1-2+、CD99+、NF-、NSE-、Ki-67+(15 %)、p53+(2 %)、Vimentin+(部分)(图1)。术后症状表现为顽固性呃逆、呛咳,查体右侧面瘫。术后行常规放疗,随访到2016年3月未见有复发征象。

 
 
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颈静脉孔区
原始神经外胚层肿瘤
成年人